Chediak-Higashi Syndrome ဆိုတဲ့ေရာဂါစုကေတာ့ ႐ွားပါးတဲ့မ်ိဳး႐ိုးဗီဇေၾကာင့္ ျဖစ္ပြားေသာေရာဂါစု တစ္မ်ိဳးျဖစ္ပါတယ္။ ၎င္းေရာဂါစုက ပ႐ိုတင္းေတြကို ထုတ္ပိုးၿပီး ဆဲလ္မ်ားၾကား ပို႔ေဆာင္ ေပးရာမွာ အေရးႀကီးတဲ့ lysasomal trafficking regulator gene (LYST) ဗီဇမွာ ေျပာင္းလဲမႈေတြျဖစ္ ပြားသြားတဲ့အတြက္ ျဖစ္ေပၚလာရ ျခင္းျဖစ္ေပၚတယ္။
ေရာဂါလကၡဏာ ေတြအေနနဲ႔ သမင္ျဖဴကဲ့သို႔ မ်က္လံုး၊ အေရျပားနဲ႔ ဆံပင္ေတြျဖဴျခင္း၊ မူမ မွန္ေသြးထြက္ျခင္း၊ မၾကာခဏ ဘက္တီးရီးယားပိုး ကူးစက္ခံရျခင္း၊ ခုခံအားစနစ္ ပ်က္စီးလာျခင္း၊ ဦးေႏွာက္ အာ႐ံုေၾကာဆိုင္ရာ ျပႆနာေတြအျပင္ အျပင္းအထန္ သြားဖံုးသြားေျခ ေရာင္ရမ္းျခင္းေတြ ျဖစ္တတ္ပါတယ္။ ယင္း Chediak- Higashi ေရာဂါစုမွာ ႀကံဳရေလ့႐ွိတဲ့ ျပင္းထန္သြားဖံုးသြားေျခေရာင္ရမ္းျခင္းနဲ႔ပတ္သက္လို႔ အျပည္ျပည္ဆိုင္ ရာႏွင့္ အေမရိကန္သြားဖက္ဆိုင္ရာ သုေတသနအဖြဲ႕အစည္း (IADR/ AADR) မွ Chediak- Higashi ေရာဂါစုမွ ျပင္းထန္သြားဖံုးသြားေျခ ေရာင္ရမ္းျခင္းမွာ ေရာင္ရမ္းျခင္း ဆိုင္းရာ ခုခံအားစနစ္ရဲ႕ တုန္႔ျပန္ပံု ေျပာင္းလဲလာျခင္းေၾကာင့္ျဖစ္တယ္ ဆိုတဲ့ေခါင္းစဥ္နဲ႔ ပံုႏွိပ္ေဖာ္ျပခဲ့ပါ တယ္။ ၿပီးခဲ့တဲ့ သုေတသနမွာ LYST ဗီဇေျပာင္းလဲျခင္းက tdl- like receptors (TLRs) လက္ခံ ပစၥည္းအေပၚ သက္ေရာက္ေစၿပီး မၾကာခဏ ဘက္တီးရီးယားပိုး ကူး စက္ခံရျခင္းကို ျဖစ္ေစတယ္လို႔ ေတြ႕ ခဲ့ၾကပါတယ္။ TLR လက္ခံပစၥည္းရဲ႕ တာ၀န္က ခႏၶာကိုယ္မွာ ဘက္တီး ရီးယားမ်ား၀င္ေရာက္မႈကို အာ႐ံုခံ ၿပီး ခႏၶာကိုယ္ရဲ႕ ခုခံအားစနစ္ကို လႈံ႔ေဆာ္ေပးတာျဖစ္ပါတယ္။
ယခုသုေတသနမွာ Chediak- Higashi ေရာဂါစုျဖစ္ပြားေနေသာ လူနာအမ်ိဳးမ်ိဳးရဲ႕ သြားဖံုးသြားေျခ အေျခအေနကို ေလ့လာတဲ့ သုေတသနျဖစ္ပါတယ္။ ဒါ့အျပင္ သုေတသီေတြက LYST ဗီဇေျပာင္း လဲမႈေၾကာင့္ TLR-2 နဲ႔ TLR-4 လက္ခံေတြအေပၚ သက္ေရာက္မႈကို လည္း စစ္ေဆးခဲ့ပါတယ္။အေၾကာင္း ကေတာ့ CHS ေရာဂါစုေ၀ဒနာ႐ွင္ ေတြမွာ သြားေျခသြားဖံုးေရာင္ရမ္း ျခင္းရဲ႕ အေၾကာင္းကေတာ့ သြားဖံုးရဲ႕ ခုခံအားစနစ္နဲ႔ ေရာင္ရမ္းမႈကို ထိန္း ခ်ဳပ္ထားတဲ့ gingival fibroblasts ရဲ႕ လုပ္ငန္းစဥ္ကို TLR-2 နဲ႔ TUR-4 တို႔က သက္ေရာက္ေစတဲ့ အတြက္ ျဖစ္ပါတယ္။ Gingival Fibroblasls ေတြက သြားဖံုးတစ္သွ်ဴး ေတြကို ကူညီေပးၿပီး၊ ဆဲလ္မ်ားၾကား ဆက္သြယ္ရာမွာ အေထာက္အကူ ျဖစ္ေစတဲ့ Cytokines နဲ႔ အျခား ေမာ္လီက်ဴးေတြကို ထုတ္ေပးပါ တယ္။ စံကုထံုးစနစ္မွာ သမား႐ိုးက် CHS ေရာဂါစုေ၀ဒနာ႐ွင္အားလံုးကို ႐ိုး တြင္းခ်ဥ္စီအစားထိုးကုသမႈ လုပ္ ေဆာင္ရပါတယ္။ ေရာဂါမ႐ွိတဲ့ လူေကာင္းေတြနဲ႔ ႏႈိင္းယွဥ္တဲ့အခါ CHS ေ၀ဒနာ႐ွင္ေတြမွာ နာတာ႐ွည္ သြားဖံုးသြားေျခ ေရာင္ရမ္းျခင္းေတြ၊ သြားႏွဲ႔တာေတြနဲ႔ အ႐ြယ္မတိုင္မီွ သြားကြၽတ္တာေတြႀကံဳရတာ သတိ ထားမိခဲ့ၾကပါတယ္။ က်န္းမာသူေတြ နဲ႔ CHS ေ၀ဒနာ႐ွင္ေတြရဲ႕ Gingival fibroblasts ေတြကို ႏႈိင္း ယွဥ္ၾကည့္တဲ့အခါ CHS ေ၀ဒနာ႐ွင္ ေတြမွာ TLR-2 ေတြမ်ားေနၿပီး TLR-4 ေတြနည္းေနတာကို ေတြ႕ခဲ့ ရပါတယ္။ ယင္းေ၀ဒနာ႐ွင္ေတြမွာ သြားေျခေရာင္ရမ္းမႈကို ျဖစ္ေစတဲ့ Fusobacterium nucleatum ကတဆင့္ ထုတ္လုပ္ထားတဲ့ပစၥည္းနဲ႔ ကုသလိုက္တဲ့အခါ မကုသတဲ့ဆဲလ္ ေတြထက္ TLR-2 နဲ႔ TLR-4 ေတြ ထုတ္လုပ္မႈ ပိုနည္းသြားတာကို ေတြ႕ ခဲ့ရပါတယ္။
သုေတသီေတြရဲ႕ ေတြ႕႐ွိ ခ်က္အရ F.nucleatum extract နဲ႔ ေတြ႕တဲ့အခါ သမား႐ိုးက်မဟုတ္ CHS ေ၀ဒနာ႐ွင္ေတြရဲ႕ gingival fibroblast ဆဲလ္ေတြက သမား႐ိုးက် CHS ေ၀ဒနာ႐ွင္ေတြထက္ cytokine ေတြ ပိုထုတ္တာ ေတြ႕ခဲ့ရ ပါတယ္။ ဒါေၾကာင့္ LYST ဗီဇ ေျပာင္းလဲမႈက TLR-2 နဲ႔ TLR-4 ထုတ္လုပ္မႈနဲ႔ ေဆာင္႐ြက္မႈအေပၚ သက္ေရာက္မႈ႐ွိေစၿပီး၊ ခုခံတုိက္ ထုတ္ ေရာင္ရမ္းမႈစနစ္ တုန္႔ျပန္မႈ တြင္ တလြဲတေခ်ာ္ေတြျဖစ္ေစၿပီး သြားေျခ သြားဖံုးေရာင္ရမ္းမႈေတြကို ပိုဆိုးေစတယ္လို႔ ေကာက္ခ်က္ခ်ခဲ့ပါ တယ္။
ယခုေတြ႕႐ွိမႈက ကုသေရးႏွင့္ သုေတသနနယ္ပယ္မွ ပညာ႐ွင္ေတြ ကို CHS ေ၀ဒနာ႐ွင္တိုင္း ျပင္းထန္
သြားဖံုးသြားေျခေရာင္ရမ္းမႈျဖစ္ေစ တာမဟုတ္တာကို သတိျပဳမိေစႏိုင္ ပါတယ္။ ဒါ့အျပင္ CHS ေ၀ဒနာ႐ွင္ ေတြမွာ သြားေျခသြားျမစ္ ေရာင္ရမ္း ျခင္းက ေသြးဆဲလ္ (haemopoietic cells) ေတြအေပၚ မူတည္ၿပီး ျဖစ္ ပြားတာျဖစ္တဲ့အတြက္ သမား႐ိုးက် CHS ေ၀ဒနာ႐ွင္ေတြမွာ ႐ုိးတြင္း ခ်ဥ္စီအစားထိုးကုသမႈခံယူထားသူ ေတြနဲ႔ သမား႐ိုးက်မဟုတ္ေသာ CHS ေ၀ဒနာ႐ွင္ေတြမွာ ျဖစ္ပြား ႏိုင္ေျခ ပိုနည္းပါတယ္။
ဖုိးေသာၾကာ
Health Updates Journal
https://www.facebook.com/HealthUpdatesJournal/
