၁။ ဆရာ႐ွင့္ ကြ်န္မသားေလးမွာ Thalassemia ေရာဂါ႐ွိေနပါတယ္။ ၁ ႏွစ္သားမွာေသြးစသြင္းရျပီး ၂ လ တၾကိမ္ ေသြးသြင္းေနရပါတယ္။ အခုက၁ႏွစ္နဲ႔၅လ႐ွိပါျပီ။ ေသြးစစ္တဲ့အေျဖမွာ alpha tala, beta tala, HbEလို႔ ေျပာပါတယ္ဆရာ။ ေရာဂါျဖစ္တဲ့အေၾကာင္းရင္း၊ ေပ်ာက္ကင္းေအာင္ကုသႏိုင္တဲ့နည္းလမ္း႐ွိမ႐ွိ၊ ေသြးသြင္းရတဲ့ အၾကိမ္ေရ ေလ်ာ့ႏိုင္ေခ်႐ွိမ႐ွိ၊ သံဓာတ္ေခ်ဖ်က္ေဆးေရ႐ွည္ေသာက္ရင္ ဘယ္လို ေဘးထြက္ဆိုးက်ဳိး ခံစားရမယ္ဆိုတာ ဆရာ့ဆီက အၾကံဥာဏ္ေတာင္းခ်င္လို႔ပါဆရာ ။ ခုေခတ္စားေနတဲ့ အခ်င္းေသြးနဲ႔ပင္မဆဲလ္သိမ္းထားရင္ ဒီလိုေရာဂါမ်ဳိးကို ကုသလို႔ရႏိုင္မလား႐ွင့္။
၂။ Thalassemia ေရာဂါအေၾကာင္း အက်ယ္သိခ်င္လို႔ပါဆရာ။
၃။ ဆရာ ေက်းဇူးျပဳၿပီး Thalassemia အေၾကာင္း အက်ယ္ေရးေပးပါလားရွင္ ျမန္မာျပည္မွာ အဲဒါကို သိသူ အင္မတန္ နည္းတယ္လို႔ထင္ပါတယ္။ အဲလိုမသိေတာ့ ကေလးမယူခင္ႀကိဳတင္ ေဆးမစစ္မိၾကဘူး ကၽြန္မဆိုရင္ ကိုယ္ဝန္ငါးလမွ ဆရာဝန္က သံသယရွိလို႔ စစ္ခိုင္းေတာ့မွ ဒီေရာဂါအေၾကာင္းၾကားဘူးတယ္။ ကိုယ္ဝန္ႀကီးနဲ႔ေတာ္ေတာ္ စိတ္ေသာက ေရာက္ခဲ့ရပါတယ္။ ခုေတာ့ သိသေလာက္သူငယ္ခ်င္း မိတ္ေဆြေတြကို ေျပာျပပါတယ္။ ကိုယ့္လို မျဖစ္ေအာင္ Thalassemia major ဆိုရင္ တခ်ိဳ႕ႏိုင္ငံမွာ ကေလးကို terminate လုပ္ဖို႔ တိုက္တြန္းတယ္ဆရာ။ ဘာပဲျဖစ္ျဖစ္ ဆံုးျဖတ္ခ်က္ကို ကိုယ္ဘဲခ်ရေပမယ့္ ကေလးမယူခင္ ႀကိဳသိထားရင္ စိတ္ကိုျပင္ဆင္ထားလို႔ရတယ္။ ေက်းဇူးပါ။
၄။ ကြ်န္မကကိုယ္ဝန္လြယ္ထားတာ ၄ လရိွပါျပီ။ (႕႕႕႕႕) မွာအလုပ္ေနတဲ့အတြက္ ဒီကေဆးရံုမွာပဲ ျပထားပါတယ္။ အရင္အပတ္က ဆီး၊ ေသြးစစ္ထားပါတယ္။ အခု result ကိုအတူပို႔ေပးလိုက္ပါတယ္ဆရာ။ အသက္က ၃၃ ႏွစ္ပါ။ အဲဒီထဲက Thalassaemia trait ဆိုတာဘာကိုေျပာတာလည္း။ အေရးၾကီးပါသလား။ လမ္းညႊန္ေပးႏိုင္ပါသလား။ နားမလည္လို႔ပါဆရာ။
၅။ မဂၤလာပါဆရာ။ ဆရာ ကိုယ္စိတ္ႏွစ္ျဖာ က်န္းမာခ်မ္းသာပါေစလို႔ ဆုမြန္ေကာင္းေတာင္းလိုက္ပါတယ္ရွင္။
သမီးရဲ႕ သားေလးက ခု ၅ လသားပါ။ ဒီလထဲမွာပဲ သားမွာ ဘီတာ Thalassemia E ျဖစ္ေနမွန္း သိခဲ့ရပါတယ္။ အရမ္းလည္းစိတ္ပူမိပါတယ္ဆရာ။ ေရွ႕ဆက္ သမီးဂရုစိုက္ ဆင္ျခင္သတိထားရမွာေတြရယ္ ဒီေရာဂါအေၾကာင္းရယ္ သိခ်င္မိပါတယ္ဆရာ။ ေနာက္ထပ္ ကေလးထပ္ယူသင့္ မယူသင့္ကိုလည္း ေဆြးေႏြးေပးပါအံုးဆရာ။
၆။ ဆရာခင္ဗ်ား။ အခ်ိန္ရရင္ က်ေနာ္ေသြးစစ္ခ်က္ result အတြက္ ဘာလုပ္သင့္လဲ အႀကံျပဳေပးပါဦးခင္ဗ်ား။ က်ေနာ္နာမည္ ႕႕႕႕႕။ အသက္ (၃၄) ႏွစ္၊ ႕႕႕႕႕ ႏုိင္ငံ ႕႕႕႕႕ တစ္ခုမွာ အလုပ္လုပ္ေနပါတယ္ခင္ဗ်ား။ က်ေနာ္အမ်ိဳးသမီး ကိုယ္ဝန္ (ယခု ၅ လ) အတြက္ ႏွစ္ေယာက္လံုးေဆးစစ္ၿပီး result ေတြက အားလံုးေကာင္းတယ္လို႔ေျပာပါတယ္ခင္ဗ်ား။ ဒါေပမယ့္ က်ေနာ့္ေသြးစစ္ခ်က္မွာ Thalassemia ရွိတယ္လို႔ေျပာပါတယ္။ က်ေနာ္အမ်ိဳးသမီးမွာေတာ့မရွိပါဘူး။ ကေလးအတြက္ေတာ့ စိတ္ပူစရာမရွိဘူးလို႔ OG ကေျပာပါတယ္။
၇။ သမီး အသက္က ၂၈ ႏွစ္ပါ။ (႕႕႕႕႕) မွာေနပါတယ္။ ကိုယ္ဝန္က ၁၄ ပတ္ ရွိေနပါျပီ။ Blood Test စစ္ေတာ့ Thalassemia နည္းေနတယ္၊ မေကာင္းဘူးလို႔ေျပာပါတယ္။ Thalassemia ဆိုတာ ဘာေရာဂါကို ေခၚတာလဲဆရာ။ ေသေသခ်ာခ်ာ မသိလို႔ပါ။ အဲဒါ အမ်ိဳးသားပါ Blood Test စစ္ဖို႔လိုတယ္ဆိုလို႔ စစ္ထားရပါတယ္။ သမီးကိုလည္း HB Electrophoresis ထပ္စစ္ဖို႔လိုတယ္ဆိုျပီး ထပ္စစ္ပါတယ္။ အေခၚအေဝၚေတြေတာ့ သိပ္နားမလည္ပါဘူး။ Result ကေတာ့ မသိရေသးဘူး။ အဲဒါနဲ႔ပတ္သက္ျပီး ဘာေတြျဖစ္ႏိုင္လဲ။ ေမြးလာမယ့္ကေလးကိုေရာ ဘယ္လိုထိခိုက္ႏိုင္လဲ ဆရာ။
သာလာဆီးမီးယားဆိုတာ ေသြးအားနည္းေရာဂါ အမ်ိဳးမ်ိဳးထဲက တမ်ိဳးျဖစ္တယ္။ နာမည္္အမ်ိဳးမ်ိဳးရွိတယ္။ Mediterranean Anemia နဲ႔ Homozygous Beta Thalassemia ေခၚတယ္။ မ်ိဳးဗီဇလိုက္တယ္။ ေအာက္စီဂ်င္ကို သံုးေပးတဲ့ ေသြးနီဥထဲက (ဟီမိုဂလိုဘင္) ထုတ္လုပ္တာမွာ ျပႆနာရွိတာ ျဖစ္တယ္။ ေသြး နီရတာက သူရွိလို႔ျဖစ္ေတာ့ သူနည္းရင္ ျဖဴေဖ်ာ့ေနမယ္။ (ဟီမိုဂလိုဘင္) ဆိုတာ သံဓါတ္နဲ႔ လုပ္ထားတယ္။ ဒီေရာဂါရွိေနသူမွာ (ဟီမိုဂလိုဘင္) က ျပိဳကြဲလြယ္ေနလို႔ သက္တမ္း မကုန္ခင္ ပ်က္စီးေနၾကတယ္။ ဒါ့ေၾကာင့္ မလံုေလာက္ေတာ့ဘဲ၊ ေသြးအား နည္းလာတယ္။
အမ်ိဳးအစား ၂ မ်ိဳးရွိတယ္။
၁။ Thalassemia trait အမ်ိဳးက သူကိုယ္တိုင္ ေရာဂါမျပေပမဲ့ သူ႔မ်ိဳးဆက္ကို သယ္ေဆာင္ေပးေနတယ္။ သူကိုယ္တိုင္ ျဖစ္ရင္လဲ ေသြးအားနည္းတာ နဲနဲေလာက္သာ ျဖစ္မယ္။ Hemoglobin A2 ဆိုတာေတြ ပိုမ်ားေနမယ္။
၂။ Thalassemia major က (ေမဂ်ာ) ဆိုတာဆိုးတယ္။ ေမြးေမြးခ်င္းေကာင္းေပမဲ့ ၃ လ နဲ႔ ၈ လ အၾကား ေရာဂါျပမယ္။ ျဖဴဖတ္ျဖဴေရာ္ ျဖစ္လာမယ္။ သိပ္မအိပ္ဘူး။ ႏို႔စို႔နည္းမယ္။ အန္တာ ပိုမယ္။ မကုဘဲ ထားရင္ ၈ ႏွစ္သား အထိသာ အသက္ရွင္မယ္။ ျဖဴေရာ္တာအျပင္ ေခါင္းကိုက္မယ္၊ အားယုတ္မယ္၊ အသက္ရွဴ မဝဘူး၊ Jaundice အသားဝါ ျဖစ္လာမယ္၊ ေဘလံုးၾကီးလာမယ္။ မ်က္ႏွာရိုး ပံုမွန္မဟုတ္၊ ၾကီးထြားမႈ ေႏွးမယ္။
Alpha (အာလ္ဖါ) နဲ႔ Beta (ဘီတာ) ဆိုျပီး ၂ မ်ိဳးခြဲထားတယ္။ Alpha က အာဖရိကားတိုက္နဲ႔ အေမရိကားမွာ ေတြ႔ရမယ္။ အေရွ႕ေတာင္ အာရွ၊ တရုတ္မွာလဲ ရွိတယ္။ Beta အမ်ိဳးက ေျမထဲပင္လယ္ေဒသက ဂရိ၊ တူရကီ၊ ဆစ္စလီကြ်န္း၊ အီတလီေတာင္ပိုင္း၊ ေကာ္စီကာ၊ ဆိုက္ပရပ္စ္၊ ေမာလ္တာ၊ ႏိုင္ငံ-ေဒသေတြမွာ မ်ားတယ္။ တရုတ္၊ ေတာင္အာရွေဒသေတြမွာရွိတယ္။
ေသြးစစ္တာနဲ႔ ေရာဂါ ရွိ-မရွိသိတယ္။ ေသြးနီဥေတြဟာ ေသးေနမယ္။ နည္းေနမယ္။ ပံုသဏၭာန္ ေျပာင္းေနမယ္။ တျခား ေသြးအားနည္းေရာဂါ Sickle-cell anemia နဲ႔ မတူဘူး။ Thalassemia က အရည္အတြက္နဲ႔ Sickle-cell anemia (ဆစ္ကယ္လ္-ဆဲလ္) ေသြးအားနည္းေရာဂါက အရည္အေသြးဆိုျပီး မတူၾကတာပါ။ တခါတေလ ထပ္ေနတတ္တယ္။
• Thalassemia trait ရွိေနသူကို ကုသေပးစရာ မလိုပါ။ အလြန္ဆံုး သံဓါတ္ေဆးသာ ေသာက္ခိုင္းမယ္။
• Thalassemia major ရွိေနသူေတြကို ေသြးသြင္းေပးေနရတယ္။ တလတခါ ဆိုသလို သြင္းေနရတတ္တယ္။
• Desferal ေဆးထိုးျပီး ေသြးထဲမွာ ပိုေနတဲ့သံဓါတ္ေတြကို ရွင္းထုတ္ေပးႏိုင္တယ္။
• လိုအပ္ရင္ Splenectomy ေဘလံုး ခြဲထုတ္ေပးမယ္။
• Beta thalassemia ေရာဂါရွိသူေတြကို Iron chelation ေဆးေပးတယ္။ Deferoxamine ကို အေၾကာေဆး၊ ဒါမွမဟုတ္ အေရျပားေအာက္ ထိုးေပးရတယ္။ အေမရိကားမွာ Deferasirox စားေဆးနဲ႔ ဥေရာပမွာ Deferoprone စားေဆးသံုးတယ္။
• ေသြးသြင္းေနရရင္ သံဓါတ္ေဆး မေသာက္ရပါ။
• Bone marrow transplant ကို ကေလးေတြမွာ လုပ္ေပးတယ္။
ေသဆံုးရတဲ့အေၾကာင္းက Heart failure ႏွလံုးအလုပ္မလုပ္ႏိုင္ေတာ့တာ ျဖစ္တယ္။ အသည္းလဲ ထိခိုက္မယ္။ ေရာဂါပိုး ဝင္လြယ္မယ္။ အသက္ ၂ဝ နဲ႔ ၃ဝ ၾကား ျဖစ္တတ္တယ္။ သိပ္မဆိုးသူေတြမွာ အသက္ပိုရွည္ပါတယ္။ ဆိုးဝါးတဲ့ Alpha thalassemia major ရွိသူကေန Stillbirth ကေလးအေသ ေမြးႏိုင္တယ္။ ဆိုးတဲ့ထဲမွာ ေကာင္းတာေလးေတြ ရွိေသးတယ္။ ငွက္ဖ်ားထူရာေတြမွာ ေတြ႔တတ္ျပီး၊ ငွက္ဖ်ားကို ပိုျပီးခံႏိုင္ရည္ ရွိၾကတယ္။ β thalassemia ကိုသယ္ေဆာင္ေနသူေတြဟာ ႏွလံုးေသြးေၾကာက်ဥ္းျဖစ္တာ နည္းတယ္။
ဘယ္အမ်ိဳးအစားျဖစ္ျဖစ္ ေရာဂါအေျခအေနကို Thalassemia major ဆိုးတာနဲ႔ Thalassemia minor သိပ္မဆိုးတာလို႔ ခြဲရတယ္။ ေဆးစာျဖစ္လို႔ ေလွ်ာ့ေျပာလို႔ မသင့္ပါ။ ကိုယ္ဝန္မွာ alpha thalassemia major ျဖစ္ေနရင္ အထဲကကေလး Stillbirth အေသေမြးတာ ျဖစ္ႏိုင္တယ္။ တခ်ိဳ႕ကေလးေတြ အေကာင္းေမြးျပီး အခါလည္သားေရာက္မွ ေသြးအားနည္းတာ ျပတာတယ္။
ေဆးစာနဲ႔ေျပာရရင္ (သာလာဆီးမီးယား) ဟာ Autosomal recessive pattern of inheritance မ်ိဳးရိုးလိုက္ေရာဂါလို႔ ေခၚတယ္။ မိဘႏွစ္ပါးမွာ ေရာဂါကိုသယ္ေဆာင္သူေတြျဖစ္ေနရာကေန သူတို႔ကေလးမွာ လာျဖစ္ရတယ္။ ကေလးကို ျဖစ္ေစႏိုင္တာ ၂၅% ရွိတယ္။ ဒါေၾကာင့္ တတ္ႏိုင္တဲ့ေနရာေဒသေတြမွာ ကိုယ္ဝန္ေဆာင္ခ်ိန္ကတည္းက Genetic counseling နဲ႔ Genetic testing မ်ိဳးဗီဇစမ္းသပ္နည္းေတြ လုပ္ခိုင္းတယ္။
သိပ္မဆိုးတဲ့ေရာဂါ ေဆးကုသဘို႔မလိုပါ။ β-thalassemia trait (ဘီတာ) မ်ိဳးဗီဇရွိေနသူကို သံဓါတ္နည္း ေသြးအားနည္းေရာဂါနဲ႔ မွားတတ္တယ္။ ဆိုးတဲ့ေရာဂါျဖစ္ေနရင္ ေဆးကုရမယ္။ ေသြးသြင္းဘို႔ လိုႏိုင္တယ္။ (ဘီတာ) အမ်ိဳးအစား ရွိသူကို Iron chelation ေဆးမ်ိဳးေပးတယ္။ Deferoxamine ကို ထိုးေပးရတယ္။ Deferasirox (Exjade) ကေတာ့ စားေဆး။ Deferiprone ကလဲ စားေဆးဘဲ။
Thalassemia major ကို ေသြးသြင္းေပးေနရတယ္။ ေပ်ာက္ဘို႔အတြက္ ရိုးတြင္းျခင္ဆီေပး ကုသတယ္။ ကေလးေတြကို လုပ္ေပးတာမ်ားတယ္။ Haploidentical mother ေသြးအုပ္စုမတူတဲ့ မေအကေန ကေလးကိုသြင္းေပးနည္းလဲ လုပ္ႏိုင္တယ္။ Bone marrow transplant ရိုးတြင္းျခင္ဆီအစားထိုးတာလဲ လုပ္ႏိုင္တယ္။ တူတာရွာရခက္တယ္။ ေမြးခ်င္းတဲက ရတာမ်ားတယ္။ ၃ ေယာက္ ၁ ေယာက္သာတူတတ္တယ္။ ၂ဝဝ၂ စစ္တမ္း တခုအရ ၇ဝ% ေပ်ာက္ကင္းသြားတယ္။ ေဖါလစ္အက္စစ္ ေပးရတယ္။ ေသြးသြင္းေနရင္ သံဓါတ္အားေဆး မေသာက္ရဘူး။ ေသြးခဏခဏသြင္းေနရသူကို Chelation therapy ေဆးေပးရတယ္။
ဒီေရာဂါေၾကာင့္ ဆက္ျဖစ္လာႏိုင္တာေတြရွိတယ္။
• Iron overload သံဓါတ္လြန္ကဲျခင္းျဖစ္ႏိုင္တယ္။ ဒီလိုျဖစ္တာ ႏွလံုး၊ အသဲ၊ ေဟာ္မုန္းထြက္တဲ့ေနရာေတြအတြက္ မေကာင္းဘူး။ ဒါေၾကာင့္ Iron chelation therapy ေဆးေပးရတာျဖစ္တယ္။
• Enlarged spleen ေဘလံုးၾကီးလာမယ္။ လိုအပ္ရင္ ထုတ္ျပစ္ရတယ္။
• Infection ေရာဂါပိုးဝင္တာျဖစ္လာႏိုင္တယ္။ ေရာဂါေၾကာင့္ Spleen ေဘလံုးထုတ္ထားရသူေတြမွာ ပိုသိသာတယ္။
• Bone deformities အရိုးပံုမွန္မဟုတ္လာလဲ ျဖစ္တတ္တယ္။ မ်က္ႏွာ ဦးေခါင္းရိုးေတြမတူတာ ျဖစ္လာတယ္။
• Slowed growth rates ကေလး ၾကီးထြားမႈေႏွးေစႏိုင္တယ္။ အရြယ္ေရာက္ခ်ိန္ေနာက္က်ႏိုင္တယ္။
• Heart problems ႏွလံုးေရာဂါရလာႏိုင္တယ္။
ေသြးစစ္ရင္
• Red blood cells ေသြးနီဥေတြက ေသးငယ္ျပီး ပံုေျပာင္းေနတာျမင္ရမယ္။
• Complete blood count (CBC) လုပ္ရင္ Anemia ေသြးအားနည္းတာသိမယ္။
• Hemoglobin electrophoresis လုပ္ရင္ Abnormal hemoglobin ပံုမွန္မဟုတ္တဲ့ (ဟီမိုဂလိုဘင္) ကိုသိရမယ္။
• Mutational analysis နည္းလုပ္ရင္ alpha thalassemia ဆိုတာသိလာႏိုင္တယ္။
Thalassaemia major အၾကီးစားက ဆိုးတယ္။ ကေလးငယ္တံုးမွာ ေရာဂါခံစားရမယ္။ ကေလးမွာ Haemoglobin (ဟီမိုဂလိုဘင္) ဆိုတဲ့ ေသြးနီဥထဲက ေအာက္စီဂ်င္ကိုအသံုးျပဳတဲ့ဓါတ္ အလံုအေလာက္မရွိဘူး။ ကေလးဟာ ျဖဴဖတ္ျဖဴေရာ္ေနမယ္။ အားယုတ္မယ္။ အသက္ရွဴမဝျဖစ္မယ္။ ႏွလံုးခုန္ျမန္ေနမယ္။ အသက္မရွည္ၾကပါ။ ၂ဝ-၃ဝ အထိသာေနၾကရတယ္။ သိပ္မဆိုးသူေတြ အသက္ မတိုၾကပါ။ ေရာဂါနာမည္ကို Mediterranean anemia; Cooley's anemia လို႔လဲ ေခၚၾကေသးတယ္။
ေမြးရာပါလာမွေတာ့ ေပ်ာက္သြားေအာင္လုပ္မရပါ။ တသက္လံုးေဆးကုေနရေတာ့မယ္။ မၾကာမခဏေသြးသြင္းေနရမယ္။ ေသြးသြင္းရဖန္မ်ားရင္ ေနာက္ဆက္တြဲျဖစ္လာမွာေတြလဲရွိတယ္။ ဆီးခ်ိဳေရာဂါ၊ ႏွလံုးေရာဂါ နဲ႔ အသည္းေရာဂါ။ ဒီလိုသံဓါတ္မ်ားေနတာအတြက္ Desferrioxamine (Desferal) ေဆးနဲ႔ကုသရတယ္။
အိမ္ေထာင္ဖက္ကလဲ Thalassaemia trait ျဖစ္ေနရင္ ေျမးေတြမွာ Thalassaemia major လာျဖစ္ႏိုင္တယ္။ ကိုယ္ဝန္ တခါေဆာင္တိုင္းမွာ ၂၅% လူေကာင္း၊ ၅ဝ% Thalassaemia trait နဲ႔ ၂၅% မွာ Thalassaemia major ျဖစ္ႏိုင္တယ္။ ကာကြယ္ဘို႔ကေတာ့ လက္မထပ္ခင္ Genetic counseling မ်ိဳးဗီဇ နဲ႔ Prenatal screening ေဆးစစ္မႈေတြ လုပ္ရပါမယ္။ အိမ္ေထာင္ေရးမွာ ႏွလံုးသားအျပင္၊ ဆရာဝန္ကိုလဲ အကူအညီ ေတာင္းပါ။
ေဒါက္တာတင့္ေဆြ
https://www.facebook.com/drtintswe
